گزارش یک مورد نشانگان پوئمز (poems syndrome) از ایران و مروری بر مقالاتی که در این زمینه منتشر شده است.

نویسندگان

حسن ا… صادقی

h.a sadeghi استادیار گروه داخلی، بیمارستان شهید رجایی، خیابان ولی عصر، دانشگاه علوم پزشکی و خدامات بهداشتی ـ درمانی ایران، تهران. جعفر فرقانی زاده

j forghanizadeh

چکیده

سندرم کرو ـ فوکاس (crow-fukas)، تاکاتسوکی (takatsuki) یا نشانگان پوئمز (poems syndrome) که نام آن بر گرفته از ترکیب حروف اول یافته های بالینی و پاراکلینیکی به لاتین، شامل: پلی نوروپاتی(polyneuropathy)، ارگانومگالی (organomegaly)، اندوکرینوپاتی (endocrinopathy)، وجود جزء میلوم (myeloma component) و ضایعات پوستی (skin lesions) است، نوعی اختلال نادر پلاسما سل همراه ضایعات اسکلروتیک استخوانی می باشد که اعضای مختلفی را درگیر می نماید. این نشانگان در ژاپن و سایر کشورهای آسیای جنوب شرقی بطور مکرر گزارش می شود اما در سایر نقاط دنیا و در سفید پوستان شایع نیست. علائم دیگر این نشانگان شامل لاغری مفرط، تب، وجود مایع در فضای جنب، ادم شدید و افزایش پلاکتها می باشد. افزایش سطح اینترلوکین 6 (il-6) و تومور نکروزیس فاکتور الفا (tnf-α) در سرم نیز بطور مکرر گزارش می گردد. درمان آن مشابه مولتیپل میلوما بوده و با کنترل جزء میلوم سایر علائم فروکش کرده و بهبودی نسبی صورت می گیرد. پیش آگهی این نشانگان از مولتیپل میلوما به مراتب بهتر است. ما در این گزارش بیماری را معرفی می کنیم که با پلی نوروپاتی مراجعه کرده بود و در بررسیهای بیشتری که از وی به عمل آمد بزرگی طحال و غدد لنفاوی، چماقی شدن انگشتان، تیره شدن پوست دست و وجود میلوما در بیمار مشاهده گردید. بررسی بیشتر گرفتاری اندوکرینی و فاکتور روماتوئید با تیتر بالا را نیز نشان داد.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

گزارش یک مورد نشانگان پوئمز (POEMS SYNDROME) از ایران و مروری بر مقالاتی که در این زمینه منتشر شده است.

The crow-fukas, Takatsuki or POEMS syndrome (The acronym of Polyneuropathy, Organomegaly, endocrinopathy, M component and skin changes), a rare, multisystem disorder associated with osteosclerotic myeloma, is characterize by the combination of plasma cell discrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal(M) protein, skin changes, as well as various other sign, such...

متن کامل

ادنتودیسپلازی منتشر : گزارش یک مورد

ادنتودیسپلازی منتشر : گزارش یک مورد   دکتر حسین افشار1- دکتر پوریا مطهری2- دکتر پریسا عارف3 1- دانشیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده و مرکز تحقیقات دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران.2- استادیار گروه آموزشی آسیب شناسی دهان و فک و صورت دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران.2- دستیار تخصصی گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی تهران.  چکیده مقدمه: ادنت...

متن کامل

گزارش یک مورد نشانگان آلاژیل

مقدمه: نشانگان آلاژیل یا کاستی مجاری صفراوی داخل کبدی همراه بوده و تظاهر بالینی مختلفی دارد. این بیماری نادر با شیوع یک در صدهزارنفر و بیشتر به علت جهش در ژن JAG1 یا NOTCH2 بروز می‌کند. معیار تشخیصی آن بر اساس کاهش یا نبودن مجاری صفراوی داخل کبدی در بیوپسی کبد همراه با سه یا بیش از 5 معیار ماژور زیر است: کلستاز مزمن، درگیری قلبی، درگیری چشمی (امبریوتوکسین خلفی)، ناهنجاری مهره وچهره خاص. معرفی م...

متن کامل

گزارش یک مورد نادر نشانگان منکس در ایران

We described the first case of Menkes syndrome in an Iranian infant in Tehran. He was admitted for control of seizure and assessment of developmental delay in Mofid' s Children Hospital in .January 1997. Clinical symptomatologies a/l favored the diagnosis of Menkes disease which was confirmed by low serum copper and ceruloplasmin levels.

متن کامل

نشانگان هلپ و گزارش یک مورد آن

مقاله حاضر معرف یک بیمار 25 ساله است که با تظاهرات هموراژیک شدید و اختلال عملکرد کلیوی در اثر بروز اختلالات میکروآنژیوپاتیک در زمینه مسمومیت حاملگی از بیمارستان قائم (عج) علی آباد به مرکز آموزشی درمانی پنجم آذر گرگان ارجاع و با داشتن شواهدی از همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و کاهش شمار پلاکت ها با تشخیص نشانگان هلپ (HELLP) تحت مراقبت قرار گرفت. مجموعه تظاهرات بالینی بیمار ظرف یک هفته و یافته های...

متن کامل

نشانگان تار و گزارش یک مورد آن

نشانگان تار معمولا در بدو تولد با دو مشخصه اصلی عدم وجود رادیوس و ترومبوسیتوپنی مطرح می گردد. دو تظاهر اساسی این نشانگان، کاهش پلاکت ناشی از کم کاری مغز استخوان و عدم تشکیل رادیوس دو طرفه است. سایر تظاهرات فتوتیبیک گستردهبوده و با ناهنجاری هایی در استخوان، پوست، دستگاه گوارش و سیستم قلبی – عروقی همراهند. از آنجایی که تعداد معدودی از این نشانگان وجود داشته و تظاهرات فنوتیپیک همراه آن به غیر ز دو...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله علوم پزشکی رازی

جلد ۹، شماره ۳۱، صفحات ۵۳۳-۵۳۸

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023